脑干胶质瘤(brainstem gliomas,BSG)是一组起源于中脑、脑桥和延髓的胶质瘤总称。20世纪80年代之前BSG的整体预后极差。近30年来,随着神经影像技术、分子生物学、肿瘤基因组学的不断发展,人们逐渐认识到BSG是一组具有高度异质性的疾病。BSG约占儿童颅内肿瘤的10%~20%,约占成人颅内肿瘤的2%~4%。

BSG的常见临床表现包括:脑神经功能障碍、长束征和共济失调。脑神经功能障碍是脑神经纤维或核团损伤所导致,可反映肿瘤的部位和累及范围,具有定位诊断价值。肿瘤阻塞脑脊液循环通路后可形成幕上脑积水,出现头痛、呕吐、视盘水肿或视神经萎缩等颅内压增高的表现。儿童BSG患者常有非典型临床表现,可于患者就诊前数月出现,表现为脾气暴躁、攻击行为(攻击对象主要为父母)、睡梦中大哭或大笑、多汗、大小便困难等。

临床上,BSG的诊断多需借助影像学检查,比如 CT平扫、增强CT、磁共振成像(MRI)、PET-CT/MRI等。BSG的治疗以综合治疗为主,包括手术、放疗、化疗、基因靶向治疗以及免疫治疗等新疗法。

放疗是DIPGs的标准治疗方案,但只能短暂的改善症状,无法延长其总生存期。

化疗对部分复发或术后残余的PAs有效,但各种化疗方案均未能显著改善DIPGs的预后。

手术可显著改善外生型及局灶型低级别肿瘤的预后,手术原则是在保护功能的前提下最大程度地切除肿瘤,以延长患者的生存期;部分有脑积水或颅高压症状但不适宜肿瘤切除的患者可选择减压术、分流术缓解症状。

BSG治疗效果评价的金标准为患者总生存期和无进展生存期。但是总生存期和无进展生存期的内在缺点是患者永远无法和自身进行对比,表现为部分患者治疗后生命质量明显改善,但是总生存期和无进展生存期与人群平均值相比并无明显延长。因此,如何客观而系统地评价患者的治疗效果也是未来需要解决的关键问题。

来源:《中华神经外科杂志》2017年第三期《脑干胶质瘤综合诊疗中国专家共识》

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